play-rounded-fill
Новости

Выявлен защищающий клеточные “энергостанции” от повреждений белка

Мутации в этом ферменте могут играть важную роль в развитии митохондриальных болезней.

Немецкие молекулярные биологи обнаружили, что белок TMEM126A играет ключевую роль в защите митохондрий, главных клеточных “энергостанций”, от появления повреждений в результате интеграции дефектных белков в их мембраны. Мутации в этом ферменте могут играть важную роль в развитии митохондриальных болезней.

Это открытие является важным шагом в разработке новых терапевтических подходов для лечения пациентов с митохондриальными болезнями. Понимание того, как белки взаимодействуют друг с другом в митохондриях, поможет выявить механизмы развития этих заболеваний и подобрать методы исправления этих дефектов в работе митохондрий.

Ученые совершили это открытие при изучении того, как белок OXA1L, мутации в котором приводят к развитию митохондриальной энцефалопатии и некоторых других тяжелых болезней, встраивает различные пептиды в мембраны этих клеточных органелл. Для получения подобных сведений специалисты встроили особые метки в молекулы OXA1L, что позволило им проследить за взаимодействиями этого белка с другими веществами, присутствующими внутри митохондрий.

В ходе этих опытов биологи обнаружили, что белок OXA1L активно взаимодействовал в процессе своей работы с еще одним пептидом, TMEM126A, чьи функции в прошлом не были известны ученым. Эксперименты показали, что белок играет роль своеобразного “контролера”, оценивающего целостность тех молекул, которые OXA1L пытается вставить в мембраны митохондрий.

Подавление работы TMEM126A или появление мутаций в этом белке, как обнаружили исследователи, ведет к тому, что в мембраны митохондрий начинают интегрироваться дефектные пептиды. Это значительно снижает активность так называемого респираторного комплекса I, ключевого набора митохондриальных белков, который отвечает за извлечение энергии из питательных веществ.

Нарушения в функционировании этого комплекса ассоциируются с развитием многих митохондриальных болезней, в том числе синдрома Лея и оптической нейропатии, что указывает на потенциально важную роль сбоев в работе белка TMEM126A в развитии этих заболеваний. Последующие опыты и наблюдения за работой этого пептида в митохондриях носителей болезней помогут проверить гипотезу.

Источник: nauka.tass.ru